05-01-2020, 12:45 PM
اسیدهای آمینه لوسین، ایزولوسین و والین به علت ساختمان همچون درخت خود، آمینو اسیدهای شاخه دار (BCAAS) نامیده شده‌اند. این اسیدهای آمینه در تمامی‌غذاهای حاوی پروتئین یافت می‌شوند. این پروتئین‌ها در گوشت و تخم مرغ و دیگر محصولات لبنی به مقدار بیشتر و در آرد و غلات و برخی میوه‌ها و سبزیجات به مقدار کمتر یافت می‌شوند. بیماری ادرار شربت افرا (MSUD) اختلالی است که در آن بدن توانایی استفاده از این اسیدهای آمینه را به علت عدم وجود و یا غیرفعال بودن و یا نیمه‌فعال بودن آنزیم مخصوص تجزیه این اسیدهای آمینه ندارد و در نتیجه سطح آنها در خون افزایش می‌یابند که در صورت عدم درمان باعث آسیب‌دیدگی مغزی میشود. بیماری ادرار شربت‌افرا نام خود را از بوی شیرین شربت و شهد در ادرار می‌گیرد. یعنی ادرار این بیماران بوی بسیار شیرینی دارد. تشخیص به موقع بیماری و رژیم خاص غذایی ضمن جلوگیری از بروز برخی مشکلات، کمک می‌کند تا کودک رشد هوش طبیعی داشته باشد.